二、神经元变性 

    本病是选择侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞的一种进行性变性致残疾病，病发多见于中老年人，青少年发病偶见，可分为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹,肌萎缩侧硬化,亚急性脊髓联合变性等,初起多误诊为由脊锥压迫神经引起的肌萎缩症和肌无力，手术后病情并未得到改善并诱导病情继续加重，其临床症状多以神经元性慢性损害。此外维生素缺乏引起的脊髓亚急性联系变性也属本病的发病范畴，只不过发病后的神经功能症状较轻。

病因和病理：病因未明，近来在发病机制的探讨取得了一定进展。病理上主要表现为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失。该病可定义为一组病因未明的、选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。现代医学认为本病是由于某种生血因子和维生素缺乏神经营养不良引起或免疫低下基因缺失以及神经供养不良，早期以损害脊髓侧角的植物神经功能为主，后期则累赘前角后角以及侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现，常与恶性贫血一起伴发。缓慢起病，进行性发展，早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。

  神经元损害的临床表现为单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。 上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状，有时并伴有共侪障碍走路不稳。 声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。

  发病后期表再为混合型 临床表现为初期手足未端感觉异常，渐累及两下肢，进而软弱无力行走不稳，动作苯拙，并有胸腹部束带感。脊髓后侧索损害为主者，两下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性；感觉障碍：病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失，感觉性共济失调，吞咽障碍，隔肌麻痹，人体营养吸收不良，脏器功能逐步衰竭......。

中医将上述病症称萎症，若出现瘫痪为体堕并认为萎症的成因主要是由于先天之阴不足，后天失养。脏腑亏虚，气血不能周行全身养及肌肤。 

      治 疗 方 案

   本病的治疗关键在于早期病情的复发控制，脱髓鞘疾病 和神经元变性同为神经元受损，须在治疗过程中对症病情进行变症论治最后确定详细的治疗细则进得治疗，脱髓鞘病发后治疗不当，因治疗不当受因治疗不当多继发多发性硬化症此时激素治疗 无效，原因是受损神经发生了变性病理改变。对早发期的脱髓鞘治疗以激素疗法和蛋白疗法，可有效的控制病情继续发展，但激素并不治病，它是激发人体最佳抗病替能的药物，而副作用会导致人体免疫更为低下，再加之神经受损后功能不全不能自主调节全身的血供正常运行，偶与病毒或炎症就会诱发本病导致脊髓中枢再度损害,从而转为慢性脱髓鞘性疾病，严重时病情进犯脑部导致全身各种功能失调而并发神经性的脏器功能衰竭危极生命。对神经元变性疾病的冶疗在于控制病情继续发展，但只能获得部分功能的恢复改善。      

治疗方案：1、神经营养疗法：以中 医天然激素替代化学激素使受累神经得到充分的血供营养，改善髓鞘脱失脊髓微循环血运以阻止脱失的髓鞘继发缺血性多发硬化。2：免疫疗法：西医配合中医补正祛邪，使体内产生病毒抗体阻止病情复发，使体内产生病毒抗体。3：慢性抗炎疗法，预防炎症侵袭受累的神经，损害神经以保护正在修复娇脆的神经正常的进行修复再生。4：预防神经变性疗法，调节神经继持在恢复神经过程中的供血供养平衡。5：兴奋激活神经疗法：以国家保护专利脊神经再生 专业技术为主，兴奋活麻痹休克及不全的的神经，修复再生神经以支配调节运动、感觉、知觉、痛觉以及温度功能使本病达最佳恢复。

通过以上中西复合治疗使体内产生病毒抗体不再复发，同时再生修复受损神经使受损神经得于近于完整的恢复达到早日康复。

重告:脱髓鞘疾病第一次发病后的治疗恢复非常重要.初发病控制后接收治疗的患者不再复发,运动功能恢复也可近于正常.

神经元变性疾病治疗应及早进行，病情的恶化 和进一步加重就意味着缩短生命。