本病病在脊髓,临床表现为肌肉的萎缩无力,属中医"痿证"范畴,脊髓空洞症通常发病年龄在20-40岁之间,偶可起病于童年。本病起病隐潜,病程进展极缓慢,常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。其病情可分为原发性和继发性,原发性是指脊髓因受到外界因素导致脊髓局部性缺血并发坏死形成病灶被瘢痕纤维替代形成局限性空洞,其病情一般可控制在一定的神经症状阶段,其主要临床表现多见于植物神经功能受累。继发性脊髓损伤可见于 小脑扁桃体下疝 形成挤压脊髓并阻塞脑积液循环导致脊髓中央管压力增大 并扩涨形成阶段性空洞, 临床症状可见植物神经神经受累常合并运动功能障碍。 先天性小脑扁桃下疝积水过多延脊髓中央管扩张所形成的脊髓空洞同样继发植物神经和运动神经障碍。
随着病情的发展,晚期可出现下运动神经元性瘫痪。如当脊髓颈胸段空洞波及前角时,会出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、肌萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈爪状手。病变发展波及上臂、肩带及部分肋间肌,可引起上肢瘫痪和呼吸费力。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩、肌无力,导致站立和行走困难。另外,由于病变波及脊髓侧角,植物神经功能障碍也常较明显,常见有上肢营养障碍、皮肤增厚、烧伤疤痕或顽固性溃疡、发绀发凉、多汗或少汗等。约20%的病人伴有骨关节损害,常为多发性,上肢多见关节肿胀、关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏而无痛感。
其病理临症有以下几点:
一、上肢无力萎缩,经常包括手在内,原因是脊髓前角细胞破坏。
二、脊髓丘脑束破坏或受压,引起痛感和温度感丧失,在肩上呈斗蓬样分
布,痛觉和温度
觉丧失可扩展到躯干及下肢,一般来讲即使手指和脚趾不痛,温觉损害严重,其位置和
震动感都不保留;
三、在部分或整个感觉丧失分布区内,感觉迟钝性疼痛被认为是位于内外的细胞中的联络
神经元破坏引起的。
四、痉挛状态是皮质脊髓束受压引起的,经常影响到下肢 。
五、射弧中断引起膝反射丧失,一般影响下肢。
六、外伤性脊髓出血、外伤性脊髓损害 以及脊髓病变术后循环破坏
所致的脊髓空洞其神经症状一般都不加重。
治疗:
西医对本病的治疗手术减压其意在分流以减轻脊髓空洞再度损伤脊髓,但受累之神经一是靠自身修复,二是靠
专业技术对神经的兴奋激活才能司其机能支配调节运动及各种功能达理想的恢复改善,其治疗必须预防术后的迟发性缺血性脊髓损害导致病情加重。在此基础上才能通过治疗恢复改善神经功能。
本病症在肌体,病在脊髓,属"痿证",治疗控制恢复的关键在早中期、手术治疗意在减压分流能缓解缓解一部分的病症、但存在着迟发性缺血性脊髓再度损害脊髓之危险.手术后受累脊髓神经不能充分的供血和兴奋激活、其受累神经功能因长期得不到血供而发生永久性麻痹和继发缺血性神经组织变性(坏死)、从而导致成慢性进行性神经功能损害并累赘临近的神经功能导致病情不可逆转而危机生命。
我院采用神经再生这一国家保护专利技术,并中西复合,辩证施治进行治疗、使早中期患者大部分病情得到好转和控制、但尚有一些患者治疗效果欠佳、晚期患者只能减轻痉挛.疼痛等。